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Endometriosis

Endometriose com ascite hemorrágica: dois casos clínicos

Objectivo: Descrição de dois casos clínicos de endometriose com ascite hemorrágica, discussão diagnóstica e possibilidades terapêuticas. Desenho: Estudo descritivo de dois casos clínicos. Âmbito: Centro público de terciário universitário, de referência. População: Duas mulheres na quarta década de vida com diagnóstico infertilidade primária e endometriose. Intervenções: É feita a investigação diagnóstica da etiologia da ascite através da história clínica, avaliação laboratorial, cirurgia e análise do liquido ascitico. Num dos casos o controlo da doença é particularmente difícil obrigando a tratamento com agonistas da GnRH. Resultados: Em ambos os casos é confirmada ascite hemorrágica associada a endometriose. Outras causas de ascite são excluídas. Conclusões: A ascite hemorrágica associada ou secundária à endometriose é uma doença muito rara cuja fisiopatologia não é totalmente compreendida. Os sintomas geralmente recidivam após a interrupção da terapêutica e até agora apenas existe um caso relatado com êxito de técnicas de reprodução medicamente assistida nesta patologia.

Objective: Description of two clinical cases of endometriosis with hemorrhagic ascites and discussion of diagnostic and therapeutic possibilities. Design: A descriptive study of two cases. Scope: University tertiary public center,  of reference. Population: Two women in the fourth decade of life diagnosed with primary infertility and endometriosis. Interventions: It is made the diagnostic investigation of the etiology of ascites by clinical history, laboratory evaluation, surgery and examination of ascitic fluid. In one case the control of disease is particularly difficult requiring treatment with GnRH agonists. Results: In both cases is confirmed hemorrhagic ascites associated with endometriosis. Other causes of ascites are excluded. Conclusions: Hemorrhagic ascites associated or secondary to endometriosis is a rare disorder whose pathophysiology is not fully understood. Symptoms often recur after discontinuation of medical therapy and so far there is only one reported case of successful assisted reproductive techniques in this pathology.
Autores:
Alexandra Queirós1
Lúcia Correia1,2, Graça Pinto1,2, Duarte Rosa1, Gervásio Silva1, Teresinha Simões1,2 1Centro de Responsabilidade de Medicina Reprodutiva da Maternidade Dr. Alfredo da Costa, Rua Viriato, 1069-089 Lisboa, Portugal. 2Faculdade de Ciências Médicas de Lisboa, Campo de Santana, 1150 Lisboa, Portugal
Cita:
(Rev Iberoam Fert Rep Hum, 2011; 28: 141-145 ©2011 Revista Iberoamericana de Fertilidad y Reproducción Humana).


INTRODUÇÃO





A endometriose é uma doença bem conhecida que se caracteriza pelo desenvolvimento de tecido endometrial (glândulas e estroma) fora da cavidade uterina (1-3). Tem uma prevalência estimada de 10%, afectando 50-60% das mulheres com dismenorreia severa ou dor pélvica crónica e mais de metade das mulheres com subfertilidade (1-3).



A ascite hemorrágica maciça associada à endometriose é uma condição rara cuja fisiopatologia permanece desconhecida, em parte devido ao número limitado casos relatados na literatura (4). Uma das hipóteses colocadas para a sua etiologia é ser consequência de transudação excessiva do tecido ovárico, semelhante ao que ocorre na síndrome de Meigs (4). Durante a supressão ovárica com análogos da GnRH habitualmente há remissão do quadro clínico com recidiva após suspensão do tratamento e a ooferectomia bilateral conduz também ao seu desaparecimento.



 



CASO CLÍNICO 1





Mulher com 36 anos de idade e de raça caucasiana, com infertilidade primária de um ano, que apresentava como antecedentes ginecológicos relevantes dismenorreia severa desde há 10 anos que se acentuou com a suspensão dos contraceptivos orais. Na avaliação diagnóstica, a ecografia pélvica realizada ao 6º dia do ciclo menstrual (ciclos habituais de 30 dias, duração de 4 dias com fluxo normal), revelou útero com duas hemicavidades, quistos endometriais bilaterais e 200 mL de líquido ecogénico no fundo de saco de Douglas. Procedeu-se a histerossalpingografia (figura 1) com obtenção de imagem de hemiútero direito fusiforme e trompa direita permeável com retenção final de contraste. Em todas as observações apenas se visualizou um colo uterino e um orifício externo. Concluiu-se assim estarmos perante malformação uterina com hemicavidade esquerda não comunicante. A ecografia renal revelou ainda agenésia de rim esquerdo. Efectuou-se uma laparoscopia diagnóstica encontrando-se pequena quantidade de líquido hemático na pelve (200 mL), útero bicórneo e endometriomas bilaterais com cerca de seis centrimetros. A trompa esquerda não foi visualizada bem como não foi possível o acesso por via histeroscópica à hemicavidade uterina esquerda. Procedeu-se a quistectomia bilateral do ovário.



Por manutenção de queixas álgicas e impossibilidade de drenagem da hemicavidade não comunicante, três meses depois decidiu-se laparotomia exploradora para ressecção da hemicorno esquerdo. Durante a cirurgia documentou-se novamente ascite hemorrágica, múltiplas aderências intestinais e implantes de endometriose no peritoneu. Procedeu-se a ressecção do corno uterino esquerdo. Foi colocado dreno intra-cavitário. No pós-operatório imediato a doente manteve dor abomino-pélvica persistente com drenagem até ao oitavo de 1500 mL de ascite hemorrágica. Teve alta ao décimo dia medicada com anticonceptivos orais combinados contínuos. Seis meses mais tarde, e apesar da toma contínua de anticonceptivos orais, a ecografia mostra hemiútero direito de dimensões mantidas, endométrio regular, ovários sem alterações e persistência de líquido ecogénico na pelve (cerca de 300 mL). O hemograma, provas de função hepática e renal estavam dentro dos parâmetros da normalidade e o CA-125 era de 73 unidades/mL. Apesar da melhoria do quadro álgico, o achado de ascite ecogénica persistente após remoção cirúrgica prévia dos factores que poderiam estar associados a líquido na pelve, justificou uma terceira intervenção cirúrgica por laparoscopia para o seu esclarecimento etiológico. Encontrou-se novamente líquido hemorrágico cuja análise bioquímica e cultural confirmou tratar-se de líquido ascítico sem crescimento de estirpes bacterianas. Durante o procedimento foram destruídos vários focos de endometriose peritoneal por electrocoagulação.



Seis meses mais tarde a paciente parou, por iniciativa própria, a contracepção oral com recidiva de queixas álgicas, pelo que foi aconselhada a retomar a terapêutica. Actualmente não pretende engravidar pelo que permanece medicada e clinicamente bem, mantendo sinais ecográficos de ascite ligeira.



 



CASO CLÍNICO 2





Mulher com 30 anos de idade e de raça negra, procurou os nossos serviços por infertilidade primária de sete anos, dismenorréia, dispnéia e dor torácica direita durante o período menstrual, acompanhadas de distensão abdominal crónica, perda de peso, astenia e sintomas gastrointestinais. O hemograma mostrava anemia ligeira normocítica e hipocrómica (Hg 11,8 g/dL) e a função hepática e renal estavam dentro dos parâmetros da normalidade. O doseamento do CA 125 foi de 192 UI/mL, estando o CEA e CA 19.9 dentro dos valores de referência. A pedido do médico assistente, tinha realizado uma Tomografia Computorizada (TC) abdomino-pélvica que revelava ascite abundante e lesões quísticas anexiais que faziam suspeitar de neoformação do ovário. Não foram visualizadas adenomegálias, o fígado, a circulação hepática, o baço, o pâncreas e as glândulas supra-renais não apresentavam alterações aparentes neste estudo imagiológico. Em complemento da investigação diagnóstica realizou ressonância magnética que mostrou ovários de dimensões normais de localização retro-uterina, ascite hemorrágica abundante, pequenos nódulos no epiplon e espessamento dos ligamentos útero-sagrados. Por ascite sob tensão e dispneia foi efectuada paracentese com drenagem de 12 L de líquido hemorrágico acastanhado.



Decidiu-se laparoscopia diagnóstica para esclarecimento diagnóstico. A cirurgia revelou endometriose grave, envolvendo a serosa uterina, ovários, ligamentos útero-sagrados, peritoneu, cólon, sigmóide e epiplon, tendo sido recolhido fluido peritoneal e efectuadas várias biópsias. Não se identificou qualquer tumor na cavidade abdominal ou pélvica e todos os resultados histológicos confirmaram endometriose, excluindo-se neoplasia do ovário. Após a cirurgia efectuou 6 meses de terapêutica com acetato de triptorrelina (análogo da GnRH). Após este período abandonou a terapêutica por sintomatologia vasomotora com recidiva dos sintomas. Após três meses a ecografia abdómino-pélvica revelou ascite superior a 1000 mL (figura 2) e houve suspeita clínica de derrame pleural direito. Recomeçou a terapêutica com análogo da GnRH e contraceptivos orais mas com necessidade de mais duas paracenteses evacuadoras (10 L cada). Por doença intestinal está a ser considerada a necessidade de nova intervenção cirúrgica.



 



DISCUSSÃO





São poucos os casos descritos de ascite hemorrágica associada a endometriose (4-18). É uma condição rara que pode mimetizar o carcinoma do ovário apresentando-se associada a ascite, elevação do CA 125, nódulos peritoneais e a perda de peso. É mais frequente em doentes jovens de raça negra, nulíparas e com história de infertilidade (4,6). Esta entidade é diferente dos quadros de hemoperitoneu por ruptura de quisto endometrial que se caracterizam por dor aguda, febre ligeira e volume de liquido pélvico inferior a 500 mL encontrado no acto cirúrgico (19,20,21). Em mais de metade dos casos descritos de ascite hemorrágica foram encontrados endometriomas sem ruptura da cápsula durante a cirurgia (4). Esta entidade é por vezes pouco conhecida e pode constituir assim um dilema diagnóstico (6, 7). O desconhecimento desta patologia rara motivou uma terceira intervenção cirúrgica para esclarecimento de ascite ecogénica no caso nº 1 que relatamos.



A avaliação do doente com ascite exige o seu esclarecimento etiológico. Na maior parte dos casos a ascite é encontrada em doentes com cirrose hepática, síndrome nefrótico ou carcinomatose peritoneal. Outras entidades menos frequentes são as peritonites bacterianas, insuficiência cardíaca congestiva, doença pancreática ou peritonites infamatórias e pós-traumáticas (por exemplo após uma cirurgia). A caracterização do liquido ascítico permite categoriza-la em ascite transudativa, exsudativa, quilosa ou pancreática. A avaliação citológica pode fazer suspeitar de uma carcinomatose (22).



A história clínica detalhada e a investigação diagnóstica são fundamentais para o esclarecimento da etiologia da ascite, pois a ascite associada a endometriose é rara. O diagnóstico deve ser sempre confirmado por cirurgia e análise do liquido ascitíco (aspecto macroscópico, avaliação bioquímica, citológica e cultural), após exclusão da presença de tumor abdominal ou pélvico e de células malignas no líquido peritoneal (10, 22).



A endometriose pélvica é considerada um estado inflamatório ligeiro mas habitualmente a quantidade de liquido peritoneal encontrada nestas doentes é apenas ligeira (23). Já em doentes com endometriose grave, endometriomas ováricos e endometriose superficial extensa a quantidade de liquido encontrada pode ser substancialmente maior. No entanto em 35% dos casos descritos de ascite hemorrágica associada a endometriose não se documentaram quistos ováricos (4). A fisiopatologia da ascite hemorrágica permanece desconhecida tendo sido sugerido por Ussia A. e colaboradores (4) que pode ser semelhante ao Síndrome de Meigs (associação de fibroma do ovário, ascite maciça e hidrotórax). Também não são bem conhecidos os mecanismos fisiopatológicos que justificam a síndrome de Meigs, contudo verificou-se que a supressão ovárica e a ooforectomia bilateral são eficazes na resolução da ascite maciça. Assim a hipótese da origem ovárica na formação de ascite exsudativa é sustentada (4).



Têm sido efectuados vários estudos aleatorizados para comparar a acção dos agonistas de GnRH com outros tratamentos médicos conhecidos para a endometriose, nomeadamente os contraceptivos orais contínuos, a terapêutica com progestativos e o danazol (1, 3). Os efeitos adversos da terapia a longo prazo com agonistas de GnRH devem ser ponderados, estando nesse caso recomendada toma contínua de contraceptivos orais de baixa dosagem ou de progestativos em doses elevadas. Qualquer uma das abordagens deve ser combinada com cálcio elementar (1000 mg por dia) para a protecção máxima de densidade mineral óssea (3).



O único tratamento que parece solucionar de forma permanente a ascite hemorrágica associada a endometriose é a ooforectomia bilateral. Numa revisão dos casos descritos na literatura, em todas as mulheres submetidas a salpingo-ooforectomia bilateral houve resolução definitiva da ascite (4). Outros tratamentos cirúrgicos incluem a quistectomia, lise de aderências e destruição das lesões endometriais, contudo nos casos em que se optou por este tratamento houve recorrência de ascite em algumas doentes.



A opção terapêutica dependerá da gravidade dos sintomas e do desejo da mulher em preservar a fertilidade. Como a maioria das doentes são jovens sem filhos, a terapêutica médica será sempre a primeira opção.



A endometriose com ascite é uma patologia particularmente desafiadora para tratamento, já que a recidiva sintomática é frequente após suspensão da medicação. Os autores apenas encontraram um caso descrito de gravidez com êxito após técnicas de reprodução medicamente assistida (24).



 



CONCLUSÃO





Embora a ocorrência simultânea de ascite e endometriose seja um evento raro, deve sempre ser tida em consideração quando, sobretudo em mulheres em idade reprodutiva, existe um quadro de ascite e dor abdominal crónica, por vezes associado a emagrecimento e infertilidade.


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Referencias bibliográficas:

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